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Das Neuroblastom 2

Neuroblastom

  Defintion

   Ein maligner Tumor, der von den postganglionären sympatischen Neuronen ausgeht und meistens im abdominalbereich liegt.

  Epidemiologie

  • Prävalenz: 1/10000 Lebendgeburten
    • meist extrakraniale solide Tumoren bei Kindern
    • macht 8-10% aller kindlicher Tumoren aus
  • Alter des Auftretens
    • mittleres Alter -2 Jahre
    • 75% sind bis 5 Jahren diagnostiziert
    • 97% sind bis zum Alter von 10 Jahren diagnostiziert
  • Risikofaktoren
    • Familär- chrom.#:1p36.2-p36.1
      • Gene?
    • Weisse > Schwarze Bevölkerung
    • M>W (1.2:1)

  Pathogenese

  1.Tumorursprung

  1. Nebennierenmark (50%)
  2. Extramedullär (sympathischer Strang oder Ganglion)
    • unter dem Zwerchfell (30%)
      • im Bereich der Beckenganglion und visceralen Ganglien, Paraganglionär oder im Bereich des Zuckerkandelschen Organes
    • oberhalb des Zwerchfells (15-20%)
      • Zervikal oder thorakal
    • bei 70-80% sind bei Diagnose die regionalen Lymphknoten befallen, oder es sind schon Metastasen vorhanden
    • der Tumor kann spontan zurückgehen oder ausreifen ( in 5-10%)
    • ca 20% der Tumoren entstehen aus einer Keimmutation
    • einige weisen einen autosomal-dominanten Vererbungsmodus auf

  Klinische Befunde

  1.Primärer Tumor

  1.Nebennierenmark

  • abdominaler Tumor mit oder ohne Schmerzen, fest, unregelmässig und schmerzhaft bei der Palpation
  • Gewichtsverlust und Erbrechen

  2.Extramedullär

  • Befall von zervikalen Ganglion führt zum Horner Syndrom und Herterochromie
  • Befall von thorakalen Ganglion führt zu Dysphagie, Dyspnoe, Infektionen, chronischem Husten
  • Befall vom Ganglion im Bereich des Beckens führt zu Schwierigkeiten beim Stuhlen und Wasserlösen
  • Intraspinaler Befall führt zu Rückenschmerzen, Paraplegie, Stuhl- und Harnretention

  2. Metastasen

  • 1.Knochenmark: Schmerzen, Panzytopenie
  • 2.Kortikaler Befall: Schmerzen (lange Röhrenknochen) periorbitale Echymosis, Tumor (Schädel)
  • 3.Leber: Hepatomegalie
  • 4.Lunge: Dyspnoe, Infektionen
  • 5.Lymphknoten: supraklaviklär, zervikal, inguinal
  • 6.Haut: multiple subkutane bläuliche Knoten

  3.Paraneoplastisches Syndrom

  • 1.Angiotensin: Hypertonie (durch Dehnung der Nierenarterie)
  • 2.Katecholamine: Flush, Hypertonie
  • 3.VIP Syndrom: wässrige Druchfälle
  • 4.Opsoklonus-Myoklonus Syndrom: Myoklonien und kurze, schnelle Augenbewegungen unterschiedlicher Frequenz und AMplitude in alle Richtungen
  • 5.Progressive cerebelläre Ataxie

  Abklärungen

  1. Bildgebende Diagnostik

  • Thoraxröntgen, Abdomenröntgen, Ultraschall des Abdomens und Skelletabklärung
  • CT-Thorax, Abdomen
  • MIBG-szintigraphie (wird von Neuroblasten aufgenommen, zeigt Tumorlokalisation)
  • Tc-99 Skelettszintigraphie (zeigt Knochenmetastasen)

  2.Pathologie

  • 1. Tumor
    • undifferenziert klein, rund, blauzellig (auch mit Rhabdomyosarkom und Ewing-Sarkom zusammenauftretend)
  • 2.Knochenmark

   Neuroblastom, Panzytopenie

  3.Tumormarker/Biologie

  • 1.Urin
    • erhöhte Homovanillinsäure (HVA) und Vanillinmandelsäure (VMA) ,90-95% der Tumoren sezernieren Katecholamine, erhöhte Metanephrine und Normetanephrine,
  • 2.Serum
    • Erhöhung von
      • Enolase (Neuronspezifisch)
      • Ferritin
      • LDH (repräsentiert die Tumormenge)

  Staging

  • Internatinales Neuroblastom Staging System von l988
  • Stadien 1-4S

  Indizes für eine schlechte Prognose

  • Stadium IV
  • Stadium III mit
    • erhöhter Enolase (>100 ug /L)
    • erhöhtes Ferritin (>142ug/L)
    • erhöhtes LDH (> 1500 IU/L)
    • erhöhte N-myc-Kopien
  • Alter > 1 Jahr
  • Nebennierentumor
  • undifferenzierte Zellen (mit dipoider DNA)
  • multiple N-myc Kopien (sog. N-myc-Amplifikation)
  • chronische 1p Deletion

  Therapie

  1.Chirurgie

  • primär oder sekundär nach vorhergehender Chemotherapie

  2.Chemotherapie

  • Haupttherapie
  • verschiedene Chematherapeutika in Kombination werden benutzt
  • CCSG Protokoll
    • Cisplatin
    • Etoposid
    • Adriamycin
    • Cyclophophamid

  3.Prognose

  • abhängig vom Stadium, Alter und N-myc-amplifikation (s.o.)
  • 3-jahres Ueberlebensrate (alle Stadien zusammen) ca. 45%
  • Kinder mit VIP-abhämgiger, hypokaliämischer Diarrhoe sowie mit Opso-myoklonus haben eine Ueberlebensrate von über 90%

 

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